Как канибализмът доведе един неуспешен ентомолог и биофизик до Нобеловата награда, че дори неразбирането на естеството на инфекцията може да се превърне в триумф в Стокхолм и където откривателят на прионни болести дари своя Нобелов хонорар, разказва следващият брой на рубриката „Как да вземете Нобелова награда."
Даниел Карлтън Гайдушек (Гайдузек)
Роден: 9 септември 1923 г., Йонкерс, Уечестър, Ню Йорк, САЩ.
Умира: 12 декември 2008 г., Тромсе, Норвегия.
1976 г. Нобелова награда за физиология или медицина (с Барух Бламберг). Формулировката на Нобеловия комитет: „За открития относно нови механизми за възникване и разпространение на инфекциозни болести“.
Всъщност двамата "медицински" Нобелови лауреати от 1976 г. получиха награди за съвсем различни открития. Както се оказа по-късно, те дори откриха различни видове патогени - нашият герой се занимаваше с протеини, а колегата му Барух Бламберг с вируса на хепатит В. И двете открития бяха скрити зад неясни формулировки.
Днешната ни история е посветена на американския лекар от словашко-унгарски произход Даниел Карлтън Гайдушек (понякога пишат „Гайдузек“или „Гайдусек“, но словашкото фамилно име се изписва по този начин). Той беше педиатър по образование, вирусолог по опит и гений по природа. Но първо нещата първо.
Нашият герой е роден в семейството на успешния месар Карл Гайдушек, словак, който емигрира в Съединените щати, и Отилия (Доброцки) Гайдушек, дъщеря на унгарски имигранти, и беше най-големият от двамата синове на тази двойка.
Отначало майката имаше огромно влияние върху децата.
„Поради всепоглъщащата страст на майка ми към [древната] литература и фолклор, ние с брат ми сме възпитани в Омир, Хезиод, Софокъл, Плутарх и Вергилий и ги опознахме много преди да се научим да четем“, спомня си по-късно Карлтън. Той обаче се оказа по-издръжлив от по-малкия си брат, който в крайна сметка стана поет и литературен критик. Естествените науки погълнаха нашия герой - и в резултат на това той често посещаваше Института за изследване на растенията на Бойс Томпсън в Йонкерс, тъй като там лежеше неговата леля, ентомолог Ирен Доброцки
Биологията обаче също не завладява Гайдушек изцяло - след като получава бакалавърска степен по биофизика в Харвард, той започва да учи медицина, получавайки докторска степен през 1946 г.
Гайдушек обаче направи първата крачка към успеха си 11 години по-късно на друг континент, когато току-що беше приключил работа в лабораторията на сър Макфарланд Бърнет в Австралия. Историята на изследването на болестите, донесли слава на Гайдушек, обаче започва още преди раждането на нашия герой.
Алфонс Мария Яков
През 1920 г. немският неврофизиолог Ханс Кройцфелд описва много необичайно заболяване. Той беше придружен от поведенчески разстройства, нарушена координация на движенията и зрението, епилептични припадъци и в крайна сметка доведе до смърт. Година по-късно сънародник и колега на учения Алфонс Джейкъб свързва тази симптоматика с поражения на рогата на гръбначния мозък и пирамидалната система. Така светът научи за спонгиформната енцефалопатия или болестта на Кройцфелд (Кройцфелд) -Якоб. Или болест на луда крава.
Той беше само на 34 години и суетна натура се стремеше да реализира амбициите му. Току-що чу от своя колега, че на островите Папуа Нова Гвинея, по-точно на един от високопланинските склонове, където живее племето Fore, избухва ожесточена епидемия, която по това време вече е убила 15 000 души, от които огромно мнозинство жени и малки деца. За сравнително малко племе това беше истинско бедствие, излагащо го на опасност от изчезване.
Ръката на племето Fore в късния етап на Kuru
От 1953 г. Винсент Зигас, емигрант от балтийските държави, който стана областен австралийски лекар (тогава Папуа Нова Гвинея беше част от Австралия), вече работи сред тях. Именно при него изпратиха авантюристичен млад детски специалист по инфекциозни болести, чиято основна задача беше да лекува сифилис и дизентерия. Но той искаше повече - да разбере какъв вид тайнствена болест се крие под това, което аборигените от племето Форе наричаха странната дума „куру“. „Kuru“се превежда като „треперене, треперене“или „разваляне“. Друго име на болестта - „смееща се смърт“- е изцяло на съвестта на вестникарите. Разбира се, понякога е придружено от потрепване на главата и странна „сардонична“усмивка, но все пак основният симптом е треперенето, а след това и смъртта - след най-много година.
Болестта се разпространи по нетривиален начин - чрез ритуален канибализъм. Беше обичайно това племе да яде своите роднини точно в хода на погребалния ритуал - вярваше се, че по този начин той остава с тях завинаги и предава своите знания и опит. По правило месото отиваше при мъжете, но жените и децата бяха оставени с вътрешността и най-важното с мозъка, за „мозъчно съзнание“и развитие на ума. Това е начинът, по който човек изяжда мозъка на заразения или болен куру (разбира се, не избирайки конкретно) и сам се заразява. Оттук и специфичното пристрастие между половете.
Гайдушек не можеше да разбере с какво си има работа. Наблюдаваше малки отслабнали деца, които бяха обхванати от трусове до такава степен, че бяха изтощени и накрая паднаха на земята. Когато те починали, той понякога получавал разрешение да ги отвори и дори вземал проби от кръв, вътрешни органи и мозък, внимателно събирал всички веществени доказателства и ги изпращал в САЩ. Там той беше подпомогнат от Игор Клацо, невропатолог от Националния институт по нервни болести на САЩ, който имаше всичко необходимо за решаването на техническата страна на проблема.
Именно той беше впечатлен от сходството на малкия мозък на представителя на хендикапа, починал от куру, с картината на мозъка, засегната от болестта на Кройцфелд-Якоб, която веднъж видя в колекцията на своя учител, германец невролог Оскар Фогт. Хистологичните препарати се оказаха толкова необичайни (който може да остане безразличен, съзерцавайки дупки в мозъка, като дупки в разфасовка хляб), че Клацо реши да ги изпрати на годишното медицинско изложение в Лондон.
Почти веднага след края на изложбата д-р Клацо получи съобщение от английския ветеринарен лекар Бил Хадлоу, който посочи сходството на овчия мозък със скрейпи и лекарствата, които вижда. За да разгадае мистерията на куру, той препоръча на изследователите да се опитат да заразят маймуните като най-близките бозайници до хората, което теоретично би могло да даде необходимата реакция, за да потвърди факта на инфекцията.
Не по-рано казано, отколкото направено. Гайдушек измоли от местните жители част от мозъка на друг починал пациент и хранеше с каша пет шимпанзета, както и някои други животни - мишки, морски свинчета, плъхове и дори пилета. Той чакаше два месеца, шест месеца и една година за резултата - Хъдлоу беше предупредил за дълъг инкубационен период, - но така и не получи нищо. Нито един намек за треперене и изтощение. Това генетично заболяване ли е?
Въпреки това, започвайки през 1959 г., австралийските власти въвеждат забрана за канибализъм и започват упорито да го изкореняват, строго наказвайки неподчинението и от този момент нататък болестта изведнъж утихва. Въпреки че тогава огнищата се наблюдават още 30 години. В пристъп на откровеност местните жители признаха, че тайно продължават да пируват с мозъка на починалия, но от 60-те години насам случаите на ядене на собствените си видове са прекратени. Точно както малките деца спряха да боледуват.
Всички тези факти, както и наблюдения на ритуални церемонии, оформени в главата на Гайдушек в една картина - болестта не е фактът, че яде самия засегнат мозък, а фактът, че жените не си мият ръцете, с което те смилат това мозък и го сложете на порции. Патогенните частици от тях могат да попаднат навсякъде - в драскотини, очи, ухапвания и драскотини. Логическата верига се затвори. Без да се замисли два пъти, изследователят отново организира експеримент с шимпанзета. Сега смъртоносна церебрална каша се инжектира в животните директно под костите на черепа. Оставаше само да се изчака
И очакванията бяха оправдани - след 21 месеца (!) Една от маймуните разви първите симптоми и вече нейният малък мозък служи като смъртоносен еликсир за следващото поколение опитни животни. Поредица от успешни тестове приключват едва през 1966 г., но след това никой не се съмнява в инфекциозната природа и очевидно близо до скрейпи или болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD). Произведение, достойно за публикация в Nature.
Гайдушек успява експериментално да установи инфекциозната природа на болестта, но самият той се придържа към „основната линия на партията“и вярва, че куру, подобно на CJD, инфекциозната природа на която той също е установил, е причинено от някои „бавни вируси“. ". В края на краищата той беше вирусолог. Въпреки това през 1976 г. именно за това откритие той получава Нобелова награда (заедно с откривателя на вируса на хепатит В, Барух Бламберг). Между другото, Гайдушек дари "бонуса" на племето Fore, но до края на живота си не разпозна протеиновата природа на инфекциозния агент. Дори следващата Нобелова награда "прион" не го убеди.
През същите 60-те следващата и невероятно важна стъпка към разбирането на причините за болестите е направена от британския радиобиолог Тивах Алпер и математика Джон Стенли Грифит. Те независимо пророчески предположиха, че мистериозният патогенен агент е твърде малък за вируси - дозата йонизиращо лъчение, необходимо за унищожаване на половината от инфекциозните частици, е твърде висока (колкото по-малък е обектът, толкова по-малка е вероятността да попадне заредена частица в него), което означава, че се нуждаят от повече частици). Изводът се подсказва: ако това не са вируси, тогава … протеини? И това беше доказано от съвсем различен лауреат Стенли Прузинер. Но вече говорихме за това.